Sklerosis Lateral Amiotrofi (SLA) disebut juga penyakit Lou Gehrig merupakan degenerasi progresif lambat yang menyerang sel-sel saraf tertentu pada korda spinalis, batang otak (bagian dasar otak dekat dengan korda spinalis) dan otak. Degenerasi hanya terjadi pada motor neuron (sel-sel saraf yang mengatur pergerakkan otot), sehingga pengaturan gerakkan otot yang disadari hilang secara perlahan-lahan. Penyakit ini tidak mempengaruhi saraf sensoris (perasa) dan fungsi mental. Meskipun penyebab pasti SLA belum diketahui, teori yang beredar saat ini menyatakan neurotransmiter glutamat (suatu zat kimia yang menghantarkan impuls/sinyal ke sel-sel saraf) kemungkinan memegang peranan sebagai penyebab matinya sel-sel saraf motorik. Zat-zat kimia lainnya, seperti molekul radikal bebas dan kalsium kemungkinan juga ikut terlibat.

SLA biasanya menyerang pasien yang berumur 50 hingga 70 tahun serta lebih banyak mempengaruhi pria daripada wanita. Sekitar 5% hingga 10% kasus tampaknya diturunkan secara genetik, pada beberapa kasus lainnya berhubungan dengan mutasi gen bagi enzim yang disebut mitokondria superoksida dismutase.

Gejala-Gejala SLA

    * Perlahan-lahan terjadi kelemahan otot yang progresif (memburuk) serta menyebabkan atrofi (pelisutan) anggota badan, badan, otot-otot pernapasan, tenggorokan dan lidah. Kelemahan biasanya dimulai pada anggota badan.
    * Terjadi kedutan otot, kram, kaku dan mudah lemas.
    * Bicara menjadi lambat, kemudian secara progresif menjadi sulit dimengerti.
    * Kesulitan bernapas dan menelan; rasa seperti tercekik.
    * Kehilangan berat badan karena pelisutan otot dan kesulitan untuk menelan.
    * Ledakan tawa atau tangisan yang tidak disadari secara tiba-tiba.
    * Perubahan cara berjalan yang memburuk hingga tidak mampu berjalan.

Diagnosis

Dokter akan memeriksa dan menilai saraf-saraf Anda untuk mencari tanda-tanda sebagai beriku :

    * Lisutnya jaringan otot tertentu (hilangnya massa otot pada bagian tertentu).
    * Kedutan otot.
    * Kelemahan otot-otot anggota badan.
    * Kekakuan (gerakkan anggota tubuh terhambat secara pasif).
    * Refleks tendon yang tidak normal.
    * Tanda Babinski positif (refleks ini ditimbulkan dengan cara menggoreskan pinggir luar telapak kaki, positif jika ibu jari terketul ke atas yang diikuti memegarnya jari-jari lainnya.
    * Ketidakmampuan untuk bernapas (masalah pernapasan yang parah sehingga pertukaran gas di paru-paru sangat terbatas).
    * Kelemahan pada otot-otot wajah.
    * Bicara tidak jelas.

Dokter akan memeriksa dan menilai fungsi sensoris (penginderaan), pergerakkan bola mata dan fungsi kognitif (proses berpikir yang lebih tinggi seperti pencerapan, pertimbangan, pengambilan keputusan dan daya khayal).

Diagnosis berdasarkan pada tanda-tanda dan gejala-gejala klinis penyakit dan menyingkirkan penyebab-penyebab lain disfungsi motor progresif. Pemeriksaan khusus yaitu elektromiografi (EMG) mungkin dapat membantu menegakkan diagnosis. Riwayat medis pasien dan pemeriksaan fisik sangat penting, juga jika ditunjang dengan pemeriksaan saraf seperti EMG atau pemeriksaan sken magnetic resonance imaging (MRI). Pada beberapa kasus, EMG dan MRI sken dilakukan untuk menentukan penyebab pasti.

Pasien dengan ALS mempunyai rata-rata angka hidup 3 atau 5 tahun setelah timbulnya gejala-gejala. Umumnya penderita meninggal karena gagal pernapasan atau akibat infeksi paru-paru yang cenderung terjadi karena adanya gangguan pernapasan yang telah berlangsung lama.

Pencegahan

Belum ada cara pencegahan yang efektif terhadap penyakit ini.

Pengobatan

Walaupun belum ada terapi untuk penyakit ALS, namun saat ini sedang diteliti obat baru untuk ALS dan diharapkan obat-obat ini telah tersedia. Saat ini Riluzole (Rilutek) adalah obat untuk penyakit ALS dan dapat memperpanjang hidup penderita. Pengobatan baru lainnya yang menjanjikan saat ini sedang dalam penelitian termasuk diantaranya adalah Gabapentin (Neurontin); insulin yang mirip dengan faktor pertumbuhan I (Miotropin) serta antioksidan. Banyak uji klinis yang ditawarkan bagi penderita ALS agar mereka turut serta dalam penelitian pengembangan terapi baru.

Untuk mengatasi keluhan ALS, tersedia alat-alat mekanis seperti pembalut bantuan dan alat-alat makan khusus agar penderita dapat melayani dirinya sendiri. Alat bantu berjalan juga sangat membantu penderita yang telah mengalami kesulitan berjalan. Setiap penderita harus mempertimbangkan pilihan alat bantu napas mekanis dengan hati-hati jika suatu saat mereka mengalami ketidakmampuan bernapas. Walaupun ventilasi buatan ini dapat menolong menyelamatkan penderita selama beberapa tahun, tetapi banyak penderita yang memilih untuk tidak tetap hidup dalam keadaan lumpuh total, tidak mampu berkomunikasi kecuali dengan gerakkan bola mata. Penderita ALS seharusnya mendiskusikan masalah ini dengan dokter secepatnya dengan demikian keputusan melakukan resusitasi segera (Usaha menghidupkan kembali dengan pernapasan buatan atau pijat dan rangsang jantung) dapat dilakukan menurut kemauan pasien apabila terjadi krisis pernapasan (masalah pernapasan yang mengancam jiwa).

Dukungan emosional penting sekali. Walaupun banyak dukungan yang diberikan oleh teman dan keluarga penderita, bantuan seorang psikoterapis dapat menjadi sesuatu yang berharga.

Bila Saatnya Anda Mencari Pertolongan Dokter?

Temuilah dokter segera saat Anda mengalami kelemahan otot yang tidak dapat dijelaskan atau kesulitan mengatur gerakkan anggota tubuh. Hal yang paling penting bila telah terjadi gangguan bicara, bernapas atau menelan.

Ramalan Perjalanan Penyakit

ALS biasanya fatal terutama jika telah mempengaruhi otot-otot yang mengatur pernapasan, menelan dan fungsi tubuh lainnya.